(untitled) - Pérez Monteleone, Leonardo E.; Manzino, Ricardo; Gutierrez, Mario; Bufaliza, Jorge; Correa, Roberto (Universidad Nacional de Cuyo. Facultad de Ciencias Médicas)

Diagnóstico imagenológico en el Síndrome de Abernethy (2017)

(untitled)
El shunt portosistémico congénito (SPSC) o Síndrome de Abernethy es una patología muy poco frecuente, descrita por primera vez en 1793 por John Abernethy. Existen dos tipos de SPSC: tipo I (shunt terminolateral) en el que existe ausencia total de flujo portal intrahepático y tipo II (shunt laterolateral) con flujo portal parcialmente conservado. Los SPSC tipo I se presentan predominantemente en el sexo femenino y se asocian con múltiples malformaciones como poliesplenia, malrotación y cardiopatía. Los tipo II, aún más raros, afectan a ambos sexos y no suelen presentar malformaciones asociadas. La encefalopatía hepática es una complicación posible en ambos tipos de SPSC en la edad adulta. El trasplante hepático es el único tratamiento descrito para el SPSC tipo I cuando se vuelve sintomático, mientras que la ligadura del shunt es una opción quirúrgica para el tipo II. Objetivo: Presentar el diagnóstico imagenológico en un paciente adulto con Síndrome de Abernethy tipo 1B.